De acordo com o relatório “Os números do cancro em Espanha 2024”, realizado pela Sociedade Espanhola de Oncologia Médica (SEOM) e a Rede Espanhola de Registos de Cancro (Redecan), mais de 286.000 casos de cancro serão diagnosticados em Espanha em 2024. Um número que aumenta em 2,6% em relação aos dados de 2023.

Desses quase 300.000 casos, a maioria será de cancros conhecidos, como mama, cólon, pulmão ou próstata, entre outros. No entanto, uma parcela considerável será um diagnóstico de algum tipo de cancro pouco conhecido ou raro, como o cancro no coração, cancro de mama metastático, linfoma da zona marginal (LZM) ou glioblastoma.

Este domingo, 4 de fevereiro, é comemorado o Dia Mundial do Cancro, uma data em que, globalmente, a campanha World Cancer Day lançou uma campanha com o objetivo de fechar a lacuna assistencial dos pacientes com cancro. Essa “luta contra a injustiça” realizada pela organização também inclui enfrentar a desigualdade no cuidado oncológico, que pode ser fatal, assim como as barreiras enfrentadas pelas pessoas que buscam esse tipo de atendimento. Por esse motivo, um dos principais objetivos desse movimento é garantir que todos os pacientes tenham acesso a serviços de saúde de qualidade onde, quando e como precisarem. Algo que também é procurado pelos pacientes em Espanha: serem considerados e ouvidos.

Muitos tipos de cancro são menos conhecidos devido à sua baixa prevalência, mas não são menos agressivos ou difíceis de tratar. Essa falta de conhecimento leva a muitos pacientes a não receberem atendimento completo de acordo com suas necessidades e, em algumas vezes, essas necessidades não estão entre as prioridades do Sistema Nacional de Saúde, como no caso do acesso a novos tratamentos. Após conversar com diferentes entidades e organizações de pacientes, a Servimedia identificou alguns dos cancros mais raros, incomuns ou desconhecidos na sociedade.

SISTEMA NERVOSO CENTRAL

Um dos cancros mais desconhecidos é o glioblastoma, um tumor do sistema nervoso central (SNC). Com uma incidência de aproximadamente 1 caso a cada 150.000 pessoas, costuma afetar adultos entre 40 e 60 anos de idade. “É o tumor cerebral mais agressivo. Felizmente, é pouco frequente, mas apresenta múltiplos desafios aos neurocirurgiões”, explica o Dr. Santiago Gil Robles, chefe do Serviço de Neurocirurgia do Hospital Universitário Quirónsalud Madrid. Essa agressividade traduz-se num prognóstico mau, já que os pacientes raramente sobrevivem além de 2 anos em média, um tempo que, há 10 anos, era lamentavelmente a metade. “Foram feitos avanços significativos, embora o tratamento ainda não seja curativo”, afirma.

CANCROS DO SANGUE

O linfoma da zona marginal (LZM) é um subtipo de linfoma não Hodgkin de células B ultra-raro e de crescimento lento que se origina nas zonas marginais do tecido linfático. Ele surge a partir de linfócitos B de memória ocultos na zona marginal dos gânglios linfoides secundários presentes no baço, tecidos linfoides associados a mucosas, como as amígdalas, e gânglios linfáticos.

Embora ocorra predominantemente em adultos, é diagnosticado principalmente em idosos, com uma média de cerca de 60-70 anos. Segundo o Dr. Xabier Gutiérrez, adjunto de Hematologia da seção Clínica do Hospital Universitário de Álava, “a nível nacional – levando em consideração a população do nosso país -, a incidência seria de cerca de 400 a 500 casos por ano. No entanto, é importante ressaltar que, dentro dos LZM, o linfoma MALT é o mais frequente, associado às mucosas. Já o linfoma marginal esplénico, que costuma afetar o baço, e o linfoma marginal nodal, que afeta os gânglios linfáticos, são ainda mais raros”.

Apesar de ser uma doença pouco comum, é um cancro com melhor prognóstico, uma vez que “os afetados geralmente têm um curso relativamente indolente e não agressivo, com uma sobrevivência global muito alta, de 80-90%, o que significa que a maioria dos pacientes está viva após 5-10 anos”. Além disso, esse especialista acrescenta que, há alguns meses, “temos disponível e podemos administrar aos nossos pacientes um novo medicamento chamado zanubrutinibe, que possui um perfil realmente satisfatório do ponto de vista da tratabilidade, pois os pacientes o toleram muito bem”.

Entre os cancros hematológicos que também receberam excelentes notícias nas últimas semanas está o linfoma folicular, que, apesar de ser o segundo tumor hematológico mais frequente e ter um bom prognóstico, em 30% dos casos o tumor é resistente e imune aos tratamentos convencionais. Há alguns dias, chegou o aguardado financiamento para o tratamento com CAR-T de pacientes adultos espanhóis com linfoma folicular (LF) refratário ou em recidiva após três ou mais linhas de tratamento sistémico.

Também são notícia positiva os pacientes com linfoma de células do manto, que agora contam com uma terapia CAR-T na Espanha após a incorporação do brexucabtagên autoleucel à carteira de serviços do Sistema Nacional de Saúde.

NEUROENDÓCRINOS

Os tumores neuroendócrinos são muito particulares, pois formam-se em células que têm propriedades tanto de neurónios quanto de liberação de hormonas, as células neuroendócrinas. “Essas células têm a função de regular algumas funções corporais para facilitar o bom funcionamento do organismo”, afirma o Dr. Jesús Sánchez, responsável por projetos da Cris Contra o Cancro. A sobrevivência desses pacientes varia muito de acordo com o órgão afetado e se o tumor se espalhou ou não.

Embora cresçam lentamente e sejam pouco frequentes, os tumores neuroendócrinos apresentam grandes desafios. “Justamente pelo seu crescimento lento, costumam demorar para apresentar sintomas, e o diagnóstico pode ser adiado por muitos anos, até décadas. Além disso, embora pareça contraditório, geralmente tumores que crescem muito rapidamente respondem muito bem a terapias direcionadas para bloquear a multiplicação celular, incluindo quimioterapia. Portanto, esses tumores representam um desafio importante para a medicina atual”, indica o Dr. Sánchez. Nos últimos anos, também estão sendo realizados inúmeros ensaios clínicos para melhorar as terapias atuais, diminuir suas toxicidades ou avançar com outras estratégias, como a imunoterapia.

CANCRO DE MAMA METASTÁTICO

O cancro de mama (CM) é uma doença muito conhecida pela sociedade. No entanto, ao adicionar o adjetivo “metastático”, essa situação muda drasticamente. Quando esse tumor está limitado à mama ou às regiões dos gânglios linfáticos próximos, é chamado de cancro em estágio inicial ou localmente avançado. Mas quando se espalha para uma área diferente, passamos a falar de cancro de mama metastático (CMm). O Grupo Espanhol de Pesquisa em Cancro de Mama (Geicam) afirma que cerca de 30% dos diagnósticos de CM em estágio inicial desenvolverão metástases ao longo da vida, tornando-se um tumor muito mais agressivo. Entre eles, estão alguns subtipos especialmente agressivos, como o triplo negativo metastático (TNBC) ou HR+.

Os cancros de mama metastáticos não têm cura. Como descreveu o Dr. Miguel Martín, chefe do Serviço de Oncologia Médica do Hospital Universitário Gregorio Marañón, durante a apresentação de ‘Retratos com Esperança’ em Madrid, “o objetivo atual no tratamento do cancro de mama metastático é cronificar a doença, tentar que eles vivam o maior número de anos possível com boa qualidade de vida”.

Os avanços no cancro de mama não foram proporcionais ao cancro de mama metastático; no entanto, desde dezembro de 2022, as pacientes com triplo negativo metastático, que até então tinham poucas opções terapêuticas, contam com o sacituzumabe govitecana. Esse medicamento trouxe esperança às pacientes em termos de resposta global, controlo da doença e melhoria da sobrevivência.

CORAÇÃO

Segundo o Dr. José Tuñón, diretor do Serviço de Cardiologia da Fundação Jiménez Díaz, “os tumores cardíacos são muito raros em comparação com outras patologias do coração. Os tumores malignos que afetam o coração são mais frequentemente devido à metástase de tumores de outras partes do corpo. Os cancros originados no próprio coração, chamados de primários, são muito raros”.

O prognóstico dos cancros originados em outras partes do corpo não é favorável, pois a metástase no coração sugere que se espalhou além do órgão de origem. Além disso, ao afetar um órgão vital, as opções de tratamento são reduzidas.

Outro especialista, o Dr. Jesús García-Foncillas, diretor do Departamento de Oncologia Médica da Fundação Jiménez Díaz e diretor do seu instituto oncológico, OncoHealth, afirma que “os sarcomas cardíacos primários malignos costumam estar localizados no átrio direito e são geralmente do tipo angiossarcoma. No átrio esquerdo, os tumores malignos mais comuns são o sarcoma pleomórfico e o leiomiossarcoma. Os tumores cardíacos primários malignos, que costumam afetar uma população de pacientes jovens, têm um prognóstico desanimador: sem cirurgia, a taxa de sobrevida em 9 a 12 meses é de apenas 10%”.

Em relação ao diagnóstico, o Dr. Xavier Ruyra, chefe do Serviço de Cirurgia Cardíaca do Instituto do Coração Quirónsalud Teknon, observa que “os tumores cardíacos eram considerados muito raros porque eram encontrados apenas em 1 a cada 10.000 autópsias. Atualmente, com os controlos de ecocardiograma e ressonância, tem-se observado que os tumores cardíacos são mais frequentes do que pensávamos”, acrescenta que “os tumores cardíacos podem permanecer por muito tempo sem serem detetados. Às vezes, o paciente só apresenta o que é chamado de síndrome constitucional, ou seja, mal-estar geral, febrícula, mialgias… mas, em outros casos, eles ocupam espaço e podem alterar o funcionamento das válvulas, causar embolias ou infiltrar as paredes cardíacas ou o tecido elétrico do coração”.

Quando malignos, a cirurgia deve remover o máximo possível do tumor, mas será necessário acrescentar quimioterapia ou radioterapia. Nessas situações, o prognóstico não é bom, pois eles tendem a reaparecer ou crescer novamente caso não sejam removidos completamente e também podem causar metástases.